Vitíligo o leucodermia

Definición:

El vitíligo es una enfermedad caracterizada por la destrucción de células productoras del pigmento que le da color a la piel (melanina), y aunque no es de gravedad acarrea problemas psicológicos debido al carácter antiestético de sus lesiones, sobre todo en personas de tez morena.

Frecuencia:

Este padecimiento, conocido también como leucodermia, es más frecuente de lo que se cree (más del 1% de la población mundial la padece), y aunque puede surgir a cualquier edad, es más común, en el 50% de los casos, antes de los 20 años o después de los 50. Si bien todos los países lo conocen, en algunos como la India, donde las carencias nutricionales son importantes, la enfermedad se presenta hasta en un 9% de la población.
Se creía que afectaba más a las mujeres por el número de casos reportados, pero ahora sabemos que los hombres llevan la delantera, sólo que éstos retardan la visita al médico y, por ende, la puesta en marcha de un tratamiento.

Causas:

La causa del vitíligo todavía es desconocida aunque se han planteado diversas teorías para explicarla:

• Una del las de el mayor peso es la teoría genética que atribuye a la enfermedad una característica de predisposición transmitida ya que hasta en un 40% de los afectados existen antecedentes familiares del mismo desorden. En todas las especies animales estudiadas parece confirmarse la relación entre la despigmentación y los factores genéticos.

• Algunos han defendido un posible origen bacteriano o incluso viral de la dolencia, lo que sin embargo no ha podido demostrarse. Tampoco ha sido totalmente probada la teoría neuroendocrina que aboga por la posible existencia en el organismo de un neurotransmisor capaz de estimular o frenar la actividad de los melanocitos de un área determinada.

• Otra teoría -que sigue contando con muchos adeptos aunque no puede explicar todos los casos- es la psicosomática. Sus defensores sostienen que la piel es un órgano en el que se reflejan muchas de nuestras tendencias inconscientes y problemas psíquicos. Pues bien, en ese sentido, el vitíligo sería algo así como el equivalente cutáneo de un cuadro de angustia. Se ha advertido que una emoción intensa o estrés alteran la formación de hormonas estimulantes de los melanocitos, y que en muchos pacientes de este tipo, luego de una terapia gracias a la cual superaron la preocupación por su apariencia, en unos años volvieron a generar pigmento, recuperando el color normal de piel.

• Neurovegetativa. Se apoya en la creencia de que ciertas sustancias empleadas por el cerebro para intercambiar información (neurotransmisores) alteran la producción de pigmento.

• La teoría autoinmune cuenta también con muchos defensores y sostiene que los melanocitos son destruidos por los propios anticuerpos o linfocitos del enfermo. Se ha encontrado una asociación entre vitíligo y enfermedades ocasionadas por trastornos inmunológicos, lo que plantea la hipótesis de que, a causa del desorden en las defensas, el organismo crea anticuerpos contra los melanocitos (células productoras de melanina). Además, el hecho de que algunos de los tratamientos más efectivos consistan en la aplicación de inmunomoduladores apoyaría la hipótesis de un posible origen relacionado con la inmunidad.

• La influencia de factores ambientales tampoco debe ser desestimada ya que muchos expertos creen que la disminución de la capa de ozono podría estar provocando una destrucción de nuestros melanocitos.

Por lo general se acepta que el vitíligo se produce por una combinación de factores genéticos, medioambientales e inmunológicos.

Síntomas:

El desorden de la piel está provocado por la pérdida de melanocitos o células de la capa superior de la epidermis que sintetizan la melanina, responsables de la pigmentación de la piel.

Las manchas del vitíligo tienen bordes bien delimitados, son blancas y es común localizarlas en cara, axilas, ingles, pezones, áreas genitales, dorso de las manos y alrededor de las uñas, codos, rodillas, tobillos y espalda. Curiosamente, suelen ser simétricas y en muchos casos aumentan de tamaño y número, lo que hace que puedan confluir (juntarse) unas con otras. El color más típico de las máculas es el blanco lechoso aunque pueden darse máculas tricrómicas que combinan tonalidades de piel blanca, bronceada y normal. La forma de las máculas suele ser redondeada u oval y su tamaño oscila entre medio y varios centímetros. Además, los vellos que crecen dentro de estas manchas son blancos (poliosis).

La enfermedad, mucho más visible en personas de piel oscura, va experimentando una progresiva pérdida de la pigmentación de una o varias zonas de la piel quedando ésta completamente blanca, y va progresando de forma lenta, con intervalos de meses o años en los que se mantiene estacionario. Además de su efecto antiestético estas áreas blancas son muy sensibles a la radiación solar y pueden quemarse con facilidad siendo imprescindible el uso de protección adecuada.

Se distinguen diferentes tipos de vitíligo:

• El local: caracterizado por la presencia de una o varias máculas despigmentadas en una única localización y que puede mantenerse estable y sin progresar durante largos periodos de tiempo, en que no avanzan ni mejoran con tratamientos convencionales.

• El segmentario: que suele comenzar de manera abrupta, tiene una evolución corta y finalmente llega a una fase estacionaria, en que no hay buena respuesta ante tratamientos de repigmentación.

• El vitíligo generalizado: que puede evolucionar a universal cuando toda o casi toda la piel se encuentra afectada de forma irreversible. En este caso se llega a recomendar incluso la despigmentación.

Aunque las manchas pueden aparecer en toda la piel éstas predominan sobre todo en los párpados y el rostro, la nuca, el tronco, las extremidades y las regiones genitales. En el 20% de los afectados la enfermedad se desencadena asociada a quemaduras solares graves o situaciones de estrés y, en algunos casos, el vitíligo va acompañado de otras dolencias como diabetes, enfermedad de Addison, anemia perniciosa, enfermedad tiroidea e, incluso, determinados traumatismos.

Diagnóstico:

El vitíligo se diagnostica mediante una exploración completa de la piel del sujeto que debe acudir a la consulta de un dermatólogo. El examen incluye desde el cuero cabelludo hasta los dedos de los pies, con atención especial a las membranas mucosas, los párpados y la boca.

La presencia de la dolencia se confirma iluminando las áreas afectadas por la llamada luz de Wood, un tipo de luz ultravioleta filtrada. Si la persona está afectada en las áreas iluminadas aparece una fluorescencia blanca muy característica. No se conoce todavía cuál es la sustancia que provoca dicha fluorescencia y los laboratorios están tratando de buscar respuesta a ese interrogante.

Tratamiento:

Aunque la enfermedad carece de cura las terapias que hoy se siguen con mayor frecuencia son la aplicación de corticoides tópicos y el uso de psoralenos (sustancias vegetales sensibles a la luz) combinados con luz ultravioleta (PUVA). La capacidad de repigmentación de los corticoides ha sido probada y podría explicarse por su acción supresora de los linfocitos T, que favorece la mitosis y migración de las células pigmentarias.

No obstante, los corticosteroides y el ácido retinoico en las lesiones de vitíligo ofrecen resultados inconsistentes y transitorios. Por lo general, los corticoides tópicos se aplican en las lesiones pequeñas que se han iniciado recientemente y las áreas faciales son las que dan mejores respuestas. Combinados con cierto tipo de irradiación solar su acción se ve reforzada. Cuando se trata de niños pequeños los corticoides utilizados son de baja potencia.
Su uso, en cualquier caso, no suele exceder los seis meses de tratamiento ya que se trata de fármacos cuyos efectos secundarios -como la atrofia cutánea- deben vigilarse. Si a los tres meses no se experimenta ninguna mejoría se debe suspender la terapia. Si, por el contrario, hay mejoría el tratamiento puede continuarse, siempre bajo supervisión médica. La aplicación tópica de corticoides está en cualquier caso indicada para pacientes con un vitíligo inferior al 20% de la superficie corporal.

Una reciente investigación afirma que altas dosis de glucocorticoides tomados por vía oral pueden ser una opción terapéutica aconsejable para personas con vitíligo generalizado y en fase de progresión. No obstante, esta terapia parece efectiva para detener el avance de la enfermedad pero no para inducir una repigmentación además de conllevar efectos adversos.

Por su parte, la Fotoquimioterapia trata de estimular la creación de melanocitos mediante la administración de sustancias llamadas psoralenos por vía oral, combinados con la aplicación de rayos UVA. Resulta de especial utilidad para los casos de despigmentación generalizada y no suele ser efectiva a la hora de repigmentar la piel del dorso de las manos, tobillos, pies y muñecas. La fotosensibilización, con la consiguiente aparición de ampollas, es el efecto secundario más observado.

La repigmentación, cuando acaece, se produce gradualmente, pero si el tratamiento no obtiene respuesta en los tres primeros meses debe suspenderse. Un 30% de los pacientes han obtenido gracias a él una repigmentación importante, con frecuentes recaídas en el transcurso de los dos primeros años. Su punto débil -y el motivo por el que algunos dermatólogos la desaconsejan- es la potencial toxicidad de las psoralenos sintéticos y los casos de intolerancia gástrica producidos tras su ingesta. Más suaves resultan sin embargo los psoralenos naturales, como el aceite esencial de lima o bergamota.

Otras alternativas de tratamiento:

La Kuvaterapia, por su parte, consiste en la aplicación oral de kellina (sustancia química furocromona) combinada con radiación UVA y tiene como principal atractivo su ausencia de fototoxicidad y como peor enemigo su toxicidad hepática, que puede aumentar las transaminasas en el 25% de sus usuarios. Para paliar estos problemas se utiliza en la actualidad una solución de kellina por vía tópica al 3% en gel o leche fluida, junto a exposiciones solares cortas de entre 15 y 30 minutos.

Por su ausencia de fototoxicidad, el tratamiento puede aplicarse tres veces por semana o, incluso, diariamente. Algunos dermatólogos la consideran la alternativa más adecuada para el vitíligo moderado, especialmente para el infantil.

Un extracto hidroalcohólico de placenta humana, conocido como melagenina y elaborado en Cuba, podría ser eficaz contra el vitíligo cuando se administra por vía tópica y combinado con radiación infrarroja. Así lo sostienen sus creadores pero lo cierto es que el mecanismo de acción de la melagenina todavía no se conoce si bien podría deberse a la presencia de lipoproteínas estimulantes de la producción de melanina. No obstante, existen muy escasos trabajos científicos que avalen sus resultados por lo que la terapia no ha sido aprobada por la sanidad española ni por la de muchos otros países. Además, la melagenina se elabora a partir de placenta humana y no ha sido demostrado que no pueda transmitir enfermedades.

Otro enfoque terapéutico consiste en la administración de análogos de la vitamina D que pueden tener un efecto beneficioso en la repigmentación de la piel, bien de forma aislada o combinada con radiación ultravioleta.

Desde hace más de una década algunos dermatólogos han optado por el uso de fenilalanina -en forma tópica u oral- con resultados prometedores. Al no resultar fototóxica, la fenilalanina puede utilizarse en niños. El porcentaje de respuestas favorables al tratamiento puede alcanzar el 50% y las zonas que experimentan mayor mejoría son las de la cara. No obstante, en el tronco y las extremidades los resultados no son satisfactorios.

En el proceso de conseguir una repigmentación el láser Excimer está mostrando una eficacia mayor que las radiaciones UVA, si bien su mecanismo de acción se desconoce. El láser parece obtener efectos inmunomoduladores y estimular los melanocitos que aún permanecen en el folículo piloso. No obstante, se precisan más investigaciones para averiguar su verdadero potencial curativo.

Si todos los tratamientos médicos descritos fallan, queda la alternativa de recurrir a técnicas quirúrgicas siempre y cuando el vitíligo se haya estacionado. La cirugía consiste en realizar injertos de melanocitos de un área de piel sana, por lo general de la región glútea.

Y cuando la extensión de las zonas afectadas por el vitíligo es elevada, los dermatólogos pueden proponer al paciente la despigmentación, un proceso que además de irreversible conlleva la pérdida de las defensas naturales de la piel frente a los rayos del sol.

Perdida la batalla por repigmentar la piel, algunos enfermos optan por la despigmentación total que se logra mediante un producto químico que contenga hidroquinona, sustancia tóxica que destruye los melanocitos. Su principal efecto secundario es la dermatitis irritativa o alérgica.

En la alternativa de la despigmentación el láser también está siendo cada vez más utilizado así como sesiones de crioterapia. Se trata, en todo caso, de una alternativa que debe tomar el enfermo adulto y bien informado y son varias las personas de edad avanzada que optan por ella.

Si bien, como hemos dicho y recapitulando, no existe cura definitiva ni un procedimiento médico único o especifico para esta enfermedad, lo cierto es que la persona afectada siempre debe acudir al dermatólogo para establecer su situación, ya que la evolución de esta enfermedad sin tratamiento es imprevisible. Algunos pacientes se blanquean totalmente, otros permanecen sin modificación alguna y en algunos más las manchas desaparecen solas.

Además, se sabe de casos en que hay una asociación entre leucodermia y otros padecimientos, como diabetes, enfermedad de Addison (cuando las glándulas suprarrenales, ubicadas en el extremo de cada riñón, son incapaces de producir la cantidad suficiente de hormonas corticosteroides), anemia severa o alteraciones de la glándula tiroides, por lo que el diagnóstico médico oportuno es muy recomendable para determinar si sólo existe el problema en la piel o además se tiene otra afección.

Las terapias más habituales buscan restaurar el pigmento al exponer la piel a radiación ultravioleta, se basan en medicamentos que favorecen la generación de melanina (corticoides y psoralenos) o, por el contrario, destruyen el pigmento en zonas cercanas, a fin de disminuir el contraste entre piel afectada y sana. En algunos casos se recurre a injertos de piel.

No obstante, el tratamiento del vitíligo sigue siendo difícil y diferente para cada situación, pues hay que considerar la fecha en que empezó a manifestarse, extensión y localización de las manchas, así como severidad, enfermedades anexas y actividad presente. En la mayoría de los casos se recomienda dar apoyo psicológico al paciente, ya que todo resultado se obtiene a largo plazo.

Por ejemplo, el uso de fármacos de aplicación cutánea (corticoides) se recomienda por períodos cortos en vitíligo localizado, pero si es de tipo universal, la terapia de elección será la despigmentación. Asimismo, en algunos tratamientos de administración oral (psoralenos) la exposición al Sol debe hacerse bajo control médico, en tanto que el uso de los rayos ultravioleta siempre deberá ser supervisado por un dermatólogo.

Vitíligo y alimentación:

Aunque se carecen de evidencias contundentes parece que la alimentación juega un papel importante en este desorden. El vitíligo suele presentarse asociado a situaciones de déficit de vitaminas B y C, ácido fólico, cobre y hierro.
La alimentación equilibrada podría pues jugar un papel importante en la inactivación del vitíligo en progresión. Los afectados deberán poner especial cuidado en ingerir sustancias ricas en ácido fólico -presente en verduras de hoja verde como brócoli, lechuga o espinacas-, vitamina C -cítricos y tomates-, vitamina E -aceite vegetal, germen de trigo y yema de huevo- y vitamina B12 -que se encuentra en alimentos de origen animal-.

Dr. Avilio Méndez Flores